Co je dobré vědět o onemocnění maligním lymfomem

Úvodem

Když se dozvíte, že jste vy nebo někdo z vašich blízkých onemocněli a jako diagnóza byl stanoven lymfom, může vás to vyděsit. Nastává obtížné období, během něhož se musíte vyrovnávat s velkým množstvím problémů. Jedním z nich může být i nedostatek informací o onemocnění nebo různé nejasnosti, které vyvolávají pocity bezmoci. Tato brožurka by vám měla pomoci získat základní informace o různých druzích onemocnění, vyšetřeních a možnostech léčby. Měla by vás také povzbudit k tomu, abyste se nebáli svému ošetřujícímu lékaři položit jakékoli doplňující otázky. Na světě je velké množství lidí, kteří onemocněli lymfomem a v současné době s tímto onemocněním žijí. Dobrou zprávou pro všechny pacienty je to, že dnes máme k dispozici mnohem více možností léčení než kdy jindy. V této příručce se budeme snažit poskytnout vám o nich základní informace a inspirovat vás k tomu, abyste přemýšleli o dalších otázkách, na něž vám odpoví váš lékař.

Jaká je funkce krve akrvetvorných orgánů?

Abychom pochopili nejrůznější vyšetřovací a léčebné procedury, měli bychom znát alespoň základní fakta o krvi a krvetvorných orgánech.

Existují tři hlavní druhy krevních tělísek — bílé krvinky, červené krvinky a destičky. Tvoří se v kostní dřeni, což je měkká tkáň přítomná u dospělých lidí zejména v dlouhých kostech (stehna, ramenní kosti), v lebce, v pánvi, v žebrech, obratlích a hrudní kosti. Bílé krvinky obecně chrání tělo před infekcemi, červené krvinky jsou potřebné pro přenos kyslíku a krevní destičky pro dobrou krevní srážlivost. Kromě krevních tělísek se krev skládá ještě z plazmy. To je tekutina obsahující minerály (sodík, draslík, chlór a další), stopové prvky, tuky, glukózu, bílkoviny, vitaminy a hormony. Plazma slouží hlavně k přenosu živin a informací, které jsou obsaženy zejména v hormonech. Některá krevní tělíska — hlavně bílé krvinky — nekolují jenom v krvi, ale vyskytují také v dalších orgánech. Jeden druh bílých krvinek, nazývaných lymfocyty, se účastní na vzniku lymfomů. Jejich přirozenou úlohou je tvorba protilátek a řízení celého mechanismu obranyschopnosti v boji proti infekcím. Proto tyto krvinky kolují prakticky ve všech tkáních těla. Usilují se zejména v mízních uzlinách, které mohou být hmatné na krku, v podpaží nebo v tříslech, řada mízních uzlin se nachází i na místech, kde hmatné nejsou, jako třeba v dutině hrudní nebo dutině břišní. V těle každého člověka je zhruba 600 mízních uzlin. Malé či větší ostrůvky mízní (lymfatické) tkáně jsou navíc přítomné ve většině orgánů, ať již přirozeně nebo se tam mohou vytvořit v průběhu některých onemocnění (například při chronickém zánětu jater, zánětu žaludku aj.).

Součástí mízního systému jsou i játra a slezina. Zejména ta v něm hraje důležitou úlohu, protože vytváří velké množství protilátek. V praxi to znamená, že lymfomy mohou v kterékoli části těla (ať již v mízní uzlině nebo mimo ni) vzniknout a také se do jakékoli části těla rozšířit (ať již do mízních uzlin či mimo ně). Nejedná se přitom o metastázy v tom smyslu, jak jsou chápány u jiných druhů rakoviny, protože z toho, co jsme zde uvedli, vyplývá, že lymfatická tkáň je všudypřítomná.

Lymfomy pocházejí z jednoho druhu bílých krvinek, které se nazývají lymfocyty. Všechny lymfocyty v lidském těle tvoří dohromady lymfatickou tkáň, jejíž součástí jsou mízní uzliny a ostrůvky lymfocytů prakticky ve všech orgánech. Proto mohou lymfomy vzniknout v jakékoli části těla a do jakékoli části těla se také mohou rozšířit.

Jak lymfomy vznikají?

Jedna z prvních otázek, kterou pacient s lymfomem většinou položí svému lékaři, zní: „Jak se mi to mohlo stát? Na tuto otázku umíme bohužel odpovědět jen zcela obecně.

Každá rakovina je získané genetické onemocnění. To znamená, že musí dojít k poruše genů v rakovinných buňkách a že toto poškození nevzniká před narozením, ale až po něm — proto mluvíme o poruše získané. Než se ze zdravé buňky stane buňka rakovinná, většinou se v ní musí nahromadit více než jedna genetická porucha. Teprve po několika mutacích může nádorová buňka získat výhodu rychlého růstu nebo může získat oproti zdravým buňkám výhodu delšího života či nesmrtelnosti (většina normálních buněk totiž v průběhu života člověka odumírá a je nahrazována jinými buňkami). Taková buňka se potom pomaleji či rychleji, ale vždy nekontrolovaně množí a dává vzniknout svému potomstvu, takzvanému klonu (tak se označují buňky, které mají jednoho společného předka).

Většina rizikových faktorů je tedy v našich podmínkách nesmírně vzácná (onemocnění AIDS, stav po transplantaci) nebo naopak natolik častá, že se jim velká část lidí nevyhne (např. onemocnění EBV-virem). Přitom většina lidí ohrožených některým z rizikových faktorů lymfom nikdy nedostane. Důvod, proč ze dvou lidí, kteří se od sebe nijak významně neliší, jeden lymfomem onemocní a druhý nikoli, bohužel neznáme. Jediné, co můžeme říci, je to, že vznik lymfomů není způsoben životním stylem ani stravovacími návyky, a že si tudíž nemocný toto onemocnění nijak „nezavinil―. Rovněž víme, že podíl dědičnosti na vzniku lymfomů je u většiny lidí zanedbatelný či nulový.

Přesné mechanismy vedoucí k tomu, že u některých lidí vznikne poškozená buňka, která dá vzniknout lymfomu, neznáme. Víme, že většina lymfomů vzniká častěji u starších pacientů a muži bývají postiženi o něco častěji než ženy. Při vzniku lymfomů hrají svou roli i poruchy imunity, ovšem musí jít o poruchy výrazné, jako je například onemocnění AIDS, nebo dlouhodobé užívání léků na snížení imunity u pacientů po transplantaci ledvin, srdce a plic, jater nebo kostní dřeně. Náchylnost k častým chřipkám či nachlazení rozhodně nehraje při vzniku lymfomů žádnou roli. U malého množství pacientů může hrát při vzniku lymfomů úlohu infekce — např. virem HTLV-l, EBV-virem nebo bakterií Helicobacter pylori. Vir HTLV-1 se v Čechách nevyskytuje. S EBV-virem se naopak setkalo přes 90 % naší populace, z nichž většina lymfomem nikdy neonemocní.

Helicobacter pylori je žaludeční bakterie, která u většiny lidí, která se jí nakazí, způsobuje chronický zánět žaludku nebo žaludeční vředy a jen vzácně lymfom. Rovněž lidé, kteří dlouhodobě pracují s umělými hnojivy, pesticidy nebo chemickými rozpouštědly, podléhají zvýšenému riziku vzniku lymfomů.

Lymfomy stejně jako ostatní nádory v průběhu lidského života vznikají na základě genetických změn v původně normálních buňkách.

U většiny pacientů s lymfomy se příčina onemocnění nedá zjistit. Z toho vyplývá, že jste si svoji nemoc nijak nezpůsobil(a), a že za současného stavu poznání jí nebylo možno žádným způsobem předejít. Pravděpodobnost, že vaše děti či jiní příbuzní onemocní stejnou chorobou, je velmi malá.

Jaké jsou příznaky onemocnění lymfomem?

Vzhledem k tomu, že se lymfomy mohou vyskytnout na různých místech lidského těla, mohou být i jejich příznaky velmi rozdílné. Můžeme je rozdělit na příznaky místní, které jsou způsobeny postižením konkrétního orgánu lymfomem, a celkové, což jsou příznaky, kterými tělo reaguje na přítomnost onemocnění.

Většina lymfomů se při svém vzniku projeví zvětšením mízních uzlin. Pokud jsou tyto uzliny hmatné (na krku, v podpaží, v tříslech), projeví se většinou jako různě velká, nebolestivá bulka, na pohmat dosti pružná (podobně jako tvrdá guma). Pokud je uzlina malá, většinou se dá dobře posunovat, větší uzliny mohou být k podkladu pevně přirostlé. I u zhoubných onemocnění, jako jsou lymfomy, se mohou takové bulky zmenšovat nebo mizet a objevovat se na jiném místě. Tím se nesmíme nechat zmást, protože řada lymfomů může mít zpočátku velmi nenápadný průběh. Pokud však pacient není důkladně vyšetřen, může být diagnóza učiněna až v pokročilém stadiu onemocnění, kdy je léčba obtížná.

Pokud se uzliny zvětší na místech, která nejsou dostupná hmatem, projeví se to většinou příznaky vznikajícími z útlaku okolních orgánů. Zvětšení uzlin v hrudníku se ohlásí bolestmi na hrudi, kašlem, dušností nebo problémy při polykání. Vzácně se takové zvětšení může projevit takzvaným syndromem horní duté žíly, což znamená poruchu odtoku krve z hlavy a horních končetin směrem k srdci. Takový člověk má pocit napětí na krku a v obličeji, vypadá oteklý, může být dušný a na kůži může mít viditelné namodralé rozšířené žíly, kterými se krev snaží dostat náhradní cestou k srdci.

Postižení uzlin v břiše se projeví až poměrně pozdě neurčitými bolestmi kolem pupku nebo v zádech, pocitem plnosti po jídle, dosti často však pouze celkovými příznaky. Postižení uzlin v malé pánvi se projevuje otoky jedné nebo obou nohou, bolestmi nebo poškozením funkce ledvin. Celkem ale v břiše či v malé pánvi mohou vzniknout 10 i 20 centimetrů velké pakety uzlin, aniž to vyvolá významnější obtíže. I zde však může dojít k poruše odtoku krve, tentokrát z dolních končetin, což způsobí otok jedné nebo obou nohou.

Postižení jednotlivých orgánů se projeví podle toho, kde je orgán uložen a jakou má funkci. Zvětšení sleziny se projevuje často bolestmi v levém podžebří nebo pocitem sytosti již po snědení malého množství jídla. Postižení žaludku se projeví bolestí nalačno nebo po jídle, podobně jako žaludeční vředy. Postižení tenkého střeva se může projevit až střevním uzávěrem — vzedmutím břicha, zvracením, poruchou odchodu větrů a stolice. Postižení kostí zase zlomeninami, které vznikají při minimálním úrazu nebo i zcela bez úrazu. Postižení mozku se projeví podobně jako cévní mozková příhoda — poruchami pohyblivosti většinou jedné poloviny těla, poruchami citlivosti, řeči, polykání nebo změnou osobnosti

Celkové příznaky se objevují tehdy, když je postižení lymfomem rozsáhlé nebo když se lymfom projevuje agresivně, a jeho přítomnost je tak zaznamenána celým organismem. Pacienti mají často teploty, trpí nechutenstvím, hubnou a potí se, nejčastěji v noci. Mohou být bledí z nedostatku červených krvinek (chudokrevnost) a cítí se unavení. Mohou mít rovněž kožní vyrážky či trpět svěděním kůže. Důležité je uvědomit si, že tyto celkové příznaky jsou zcela nespecifické, což znamená, že mohou být způsobeny celou řadou závažnějších i málo závažných onemocnění a většina pacientů s těmito obtížemi lymfom nemá.

Protože lymfomy mohou postihnout jakoukoli část těla, jsou jejich příznaky velmi různorodé. Bulka, která se nově objevila kdekoli na těle bez zřejmé souvislosti s předchozí infekcí, musí být prohlédnuta lékařem. Stejně tak jakýkoli z výše popsaných příznaků vyžaduje lékařské vyšetření. Suchý dráždivý kašel trvající několik týdnů musí být vyšetřen minimálně pomocí rentgenu hrudníku. Při nevysvětlitelných otocích nohou by mělo být provedeno ultrazvukové či CT vyšetření břicha a malé pánve (viz dále), aby bylo vyloučeno zvětšení mízních uzlin. Celkové příznaky, jako jsou hubnutí, pocení, slabost a teploty, se mohou vyskytnout i u celé řady jiných onemocnění. Jsou důvodem k podrobnému vyšetření, ale neznamenají nutně onemocnění lymfomem.

Jak se provádí diagnóza lymfomu?

Diagnózu lymfomu je možno učinit pouze na základě vyšetření postižené tkáně, které se nazývá biopsie. Postiženou tkání je nejčastěji mízní uzlina, ale jak jsme již uvedli, může to být jakýkoli orgán. Podezřelá tkáň bývá odebírána operativně. Operace se provádí většinou v celkové anestézii. Je-li zvětšená uzlina dobře přístupná, jedná se o malou operaci třeba na krku, v třísle či v podpaží. Když je uzlina či postižený orgán na nepřístupném místě, v hrudníku či v dutině břišní, je nutno provést operaci většího rozsahu.

V současné době existuje řada šetrných chirurgických metod (laparoskopie, mediastinoskopie), jež u mnoha pacientů umožňují provést toto vyšetření malým řezem, který jim způsobí minimální obtíže a rychle se zhojí. Při podezření na lymfom mozku se provádí takzvaná stereotaktická biopsie, kdy se za pomoci CT vyšetření (viz dále) přesně určí poloha podezřelého ložiska, z něhož se potom odebere vzorek malým návrtem lebeční kosti. I v tomto případě se jedná o bezpečnou a málo zatěžující proceduru.

Získaný vzorek tkáně se potom dostane do rukou patologovi. Patolog je lékař, který tkáň odborným způsobem zpracuje a vyrobí z ní tenké řezy, jež je potom možno speciálními způsoby obarvit a prohlédnout pod mikroskopem. Kombinace různých druhů barvení většinou umožní určit přesnou diagnózu lymfomu. Pokud toto vyšetření nestačí, můžeme si pomoci dalšími způsoby — buď tkáň zpracujeme na jednotlivé buňky, na nichž potom zjišťujeme povrchové znaky pomocí speciálních protilátek, nebo v buňkách hledáme genetické změny, které jsou typické pro určitý druh lymfomu.

Důležité je, že hotové preparáty i zbytek tkáně jsou uchovány pro další vyšetření pro případ, že by diagnóza nebyla zpočátku zcela jasná nebo aby ji mohl v případě potřeby potvrdit jiný zkušený lékař.

Někdy může mít bohužel pacient lymfom či jiné nádorové onemocnění i přesto, že výsledek vyšetření podezřelé tkáně je negativní. Pokud podezření na závažné onemocnění i přes negativní výsledek trvá, je nutné odebrat další vzorek, nejlépe z jiného postiženého místa. Původní negativní výsledek není chybou lékaře, protože nádorová tkáň může být promíšena tkání nenádorovou a při odběru není možné vždy jednoznačně nádor od zdravé tkáně odlišit.

Diagnóza lymfomu

Diagnózu lymfomu je možné určit pouze na základě biopsie, což je odběr vzorku podezřelé tkáně. Ta je potom zpracována patologem, který buď sám, nebo ve spolupráci s jinými odborníky určí přesnou diagnózu. Pokud diagnóza není z prvního vyšetření jasná a podezření na závažné onemocnění trvá, je nutné vyšetření opakovat.

Na co byste se mohli chtít zeptat svého lékaře v souvislosti s biopsií:

Je biopsie v mém případě nutná?
Odkud se bude vzorek tkáně odebírat?
Jak dlouho bude odběr trvat a budu potom mít nějaké obtíže?
Jak rychle se rána zahojí?
Kdy se dozvím výsledek?

Diagnóza maligního onemocnění sebou přináší, mimo jiné, zvládaného života. Každá návštěva lékaře, opakovaná vyšetření a hospitalizace mohou být velkou zkouškou pro Vaši psychiku. Nikdo Vám nemůže říci, jak se chovat. Neexistuje špatná nebo dobrá reakce na fakt, že jste vážně nemocní. Každý z Vás jste jedineční v tom, jak svou nemoc hodnotíte, jak ji prožíváte a jak se chováte. A co můžete udělat pro to, aby byl dopad nemoci a léčby na Váš běžný život co nejmenší, nejpřijatelnější?

10 kroků ke zdraví ( Fiore, 1984 )

Zbavujte se falešných představ – např. Vaši nemoc je možno léčit
Rozlišujte, co se změnit opravdu nedá a co změnit jde
Soustřeďte se na dosažitelné, stanovte si reálné cíle
Cestu k cíli si rozdělte na dílčí etapy
Upřesněte si cestu k cíli první etapy, udělejte ji a následně se odměňte
Vydržte ještě jeden rok … a ještě jeden … a ještě jeden …
Zvládejte vnitřní dialog – musím x nemusím
Učte se žít s nemocí – např. stanovte si nové cíle
Žijte čelem v přítomnosti
Mějte rádi život, radujte se i z maličkostí

Všechno bude po nějakou dobu jiné. Pamatujte, že: Jiný neznamená špatný.

„V každém je kus Cortése, hrdého válečníka. Kašlete proto na ty zlé, jedovaté, zbabělé, co se Vám vysmívají, co Vás zrazují od odrazu ze dna. Vždycky povstaňte jako fénix z popela. V tom to totiž je. Ve Vás je ta síla, která Vás dokáže zničit nebo postavit na nohy.“

Zdravotnické otázky